Colangite sclerosante primitiva


Che cos’è la colangite sclerosante primitiva?

La colangite sclerosante primitiva è una malattia rara che colpisce i grandi dotti biliari in cui passa la bile, necessaria nel processo di digestione dei grassi.

La fibrosi delle pareti dei dotti (cioè la loro cicatrizzazione) porta a un progressivo restringimento dei dotti stessi. La bile così fatica a fluire, con conseguente cirrosi epatica.

Colpisce soprattutto gli uomini tra i 25 e i 45 anni, ma talvolta l’insorgenza è pediatrica.

Quali sono le cause della colangite sclerosante primitiva?

Le cause non sono ancora del tutto note. Alcuni studi scientifici hanno evidenziato il legame con una disfunzione immunitaria, confermata dalla relazione con altre malattie autoimmuni dell’apparato digerente spesso concomitanti come la colite ulcerosa, la malattia di Crohn, la pancreatite cronica, la sarcoidosi.

Gioca un ruolo fondamentale la predisposizione genetica.

Quali sono i sintomi della colangite sclerosante primitiva?

All’esordio e per diverso tempo la malattia può essere asintomatica, possono poi aversi:

  • Dolore addominale
  • Febbre
  • Diarrea
  • Perdita di peso
  • Debolezza
  • Mancanza di appetito
  • Prurito
  • Ittero.

Come si effettua la diagnosi?

Per la diagnosi possono essere utili:

  • Esame del sangue, per controllare la funzionalità epatica e per la ricerca di anticorpi diretti contro i neutrofili. Si individuano inoltre i livelli degli enzimi epatici quali le transaminasi (AST e ALT).
  • Colangio-pancreatografia con risonanza magnetica, per osservare lo stato dei dotti biliari. In alternativa viene eseguita la colangio-pancreatografia retrograda perendoscopica.
  • Biopsia epatica.